Dag 9

Eller: Nej, mastocytos är inte en cancersjukdom.

Mastocytos är inte en cancersjukdom

Många blir väldigt fundersamma när de hör att mastocytospatienter måste (ja, måste, det är obligatoriskt) anmälas till Socialstyrelsens cancerregister. Sen googlar de vidare och läser att mastocytospatienter behandlas med cellgifter. Och ja, det är ju inte lugnande information.

Men så här är det: mastcocytos är inte en cancersjukdom. Det finns dock likheter, i båda fallen har man får många av en viss cellsort och de har benägenheten att bilda klumpar och tränga in i vävnader. En annan orsak till att kopplingen nämns lite då och då är att personer med mastocytos har en ökad risk att utveckla cancer, framför allt malignt melanom (30% ökad risk), tätt följt av hudcancer utan melanom (något som svenska och danska forskare tittar extra på just nu). Andra cancerformer man har sett en ökad risk att utveckla är kolorektalcancer (tjock- och ändtarmscancer), bröstcancer och lungcancer.*

Cancerceller är sjuka, elakartade celler som förökar sig genom okontrollerad celldelning. De klumpar ihop sig till tumörer som infiltrerar olika vävnader. Mastceller är inte elakartade och vid mastocytos är de inte heller sjuka, benmärgen producerar bara för många och även dessa klumpar ihop sig till klungor i olika vävnader. Som ni ser, rätt lika men ändå inte.

Hur många för många mastceller är för många?

Man kan säga att mastocytos ibland beter sig som cancer och det i olika grader. Hur likt cancer mastocytosen beter sig beror på den s kl mastcellsbördan, dvs hur många för många mastceller man har. Och så finns det naturligtvis undantag, annars vore det för lätt.

Systemisk mastocytos är indelad i olika undergrupper:
* Indolent systemisk mastocytos (ISM)
* Smoldering (pyrande) systemisk mastocytos (SSM)
* Systemisk mastocytos med en associerad klonal hematologisk icke-mastcellsderiverad sjukdom (SM-AHNMD). På begripligt språk: systemisk mastocytos + en annan blodsjukdom.
* Aggressiv systemisk mastocytos (ASM)
* Mastcellssarkom (MCS)
* Mastcellsleukemi (MCL)

90% av alla som diagnostiseras med systemisk mastocytos diagnostiseras med ISM, som har en god prognos med normal förväntad överlevnad. Man har för många mastceller men inte så många att de nödvändigtvis påverkar organen de infiltrerar. ISM beter sig inte som cancer.
Vid SSM är mastcellsbördan lite större och risken för en organpåverkan är större. SSM beter sig lite som begynnande cancer.
Vid SM-AHNMD (den näst vanligaste mastocytosvarianten) har patienten en annan blodsjukdom samtidigt som mastocytos, denna andra blodsjukdom kan teoretiskt vara en cancersjukdom.
ASM är en mycket allvarlig mastocytosvariant med tydligt förkortad överlevnad. Mastcellsbördan är så stor att den påverkar organen såpass att det leder till organsvikt. Denna form kallas därför för malign och ASM beter sig som cancer.

Undantaget är MCS och MCL. De är extremt ovanliga (antalet diagnostiserade är <1% av alla som diagnostiseras med systemisk mastocytos) och de klassas som cancer. Patienter med MCS utvecklar i regel fort MCL, den absolut svåraste mastocytosvarianten och en cancerform. I expertkretsar pratas det om att klassificera dessa som cancerformer och inte som undergrupper till systemisk mastocytos. De har redan andra diagnoskoder och sannolikheten att man i framtiden kommer att ta bort dessa från mastocytosgruppen är stor eftersom de inte utvecklas och inte behandlas som mastocytos.

* Jag ska komplettera det här inlägget med procentuella siffror när jag hittar resten av mina anteckningar från den mastocytoskonferensen.

Läs mer här:
Om ändrade klassificeringar i och med WHO uppdateringen 2016.
SIGHI: Fast immer handelt es sich um die ISM oder um eine SM-AHNMD. Die anderen Unter­formen werden nur selten diagnostiziert.
Lisa Klimas (forskare med systemisk mastocytos): If the bone marrow makes way, way too many mast cells, and those mast cells don’t function correctly, the mast cells can act like cancer cells. This can cause the mastocytosis to behave like cancer.
Kanadensisk patientförening: Cutaneous and Indolent forms of Mastocytosis, and mast cell activation disorders, are not cancer.