Dag 6

Eller: Mastocytos – inte bara allergiliknande besvär

Mastocytos och osteoporos

De symtom som man hör talas om mest när det gäller mastocytos och MCAS är just de som orsakas av histaminfrisättning, dvs de som liknar allergi. Personer med systemisk mastocytos hör även till en av flera patientgrupper med ökad risk för sekundär osteoporos (benskörhet) som i sin tur ökar risken för frakturer. Även det motsatta förekommer – osteoskleros (onormalt förtätad benstomme) men det är inte lika vanligt.
Hälften av alla mastocytospatienter har någon form av skelettpåverkan och man uppskattar att 30% av dem utvecklar osteoporos och därför måste en bentäthetsmätning ingå i utredningen. Det är även viktigt att sedan följa upp utvecklingen med regelbundna mätningar eftersom det inte är något som man känner av i början. Män drabbas i en högre utsträckning än kvinnor.

Varför blir det så?

Som t ex Cem Akin (en ledande expert inom mastocytos och mastcellsaktivering) skriver i sin bok “Mastocytosis, An Issue of Immunology and Allergy Clinics” från 2014 beror det på mastocytosens neoplastiska natur, dvs det faktum att det uppstår cellkluster där de inte hör hemma – i detta fall i skelettet. Den ökade frisättningen av mastcellsmediatorer som histamin, heparin, tryptas och cytokiner är en annan orsakande faktor. De skapar inflammationer men framför allt så rubbar de balansen mellan osteoblaster (celler som skapar ny benvävnad) och osteoklaster (celler som bryter ner benvävnad). Histamin aktiverar osteoblasterna och heparin och prostaglandin D2 aktiverar osteoklasterna. När mer benvävnad bryts ner än det byggs upp uppstår osteoporos.

Höga nivåer av N-metylhistamin i urin indikerar en ökad risk för osteoporos – ännu en anledning att återinföra insamling av dygnsurin som diagnostiskt verktyg men det är ett annat tema. Vissa aggressiva mastocytosvarianter behandlas även med aggressiva metoder som i sin tur har en direkt negativ effekt på bentätheten.

Det är vanligare att förändringarna upptäcks i ryggraden än i höften och det är av stor vikt att de upptäcks tidigt så att man kan sätta i bromsande behandlingar och/eller behandlingar som stimulerar ny benvävnad.

Läs även:
Läkartidningen, 2016: Sekundär osteoporos ett ofta missat tillstånd
Socialstyrelsen: Sjukdomen kan påverka benstommen, och benskörhet med ökad risk för frakturer är vanligt. Även lokal förtunning av skelettet (lys) och onormalt förtätad benstomme (osteoskleros) förekommer men är mindre vanligt.
Cem Akins bok som e-bok: Mastocytosis, An Issue of Immunology and Allergy Clinics
Sheren Younes, 2016: Effect of mastocytosis on bone is both direct by the neoplastic growth itself, and indirect by the release of mediators including histamine, which promotes osteoblasts and heparin, and prostaglandin D2, which induces bone resorption by activation of osteoclasts.