Dag 4

Eller: “Kutan mastocytos – det sitter ju bara i huden.”

Kutan mastocytos

Detta är också kommentarer och reaktioner som man får höra inom vården ibland (jag fick bland annat till mig det av en läkare vid ett av våra besök på akuten). Att kutan mastocytos skulle vara något av en ofarlig hudsjukdom är en vanlig missuppfattning som vi måste reda ut.

Mastocytos är en sällsynt blodsjukdom. Oavsett om man har systemisk mastocytos eller kutan mastocytos: det är en blodsjukdom. Att kalla en sällsynt blodsjukdom som visar sig genom hudengagemang av olika slag och som man dessutom inte vet mycket om för en “rent kosmetisk åkomma” är oprofessionellt och en grav felbedömning.

Och “det sitter ju bara i huden”. För det första “sitter det” inte i huden utan det “sitter i” benmärgen. Det är den som ligger bakom tillväxten av mastceller och varför vissa av dem bestämmer sig för att slå sig ner just i huden vet vi inte. Huden är för det andra inget fristående, frånkopplat organ utan som alla andra organ står det i direkt kontakt med resten av kroppen. Det är naturligtvis en systemisk påfrestning om man har ett ökat antal mastcellsklungor i huden som reagerar med bl a histaminutsöndring på friktion, temperatursvängningar, födoämnen,… Vi kan inte heller utesluta att mastcellsklungorna i huden är de enda bara för att det är dessa vi ser – det finns ingen möjlighet att med säkerhet utesluta att inte några av de “överproducerade” mastcellerna satte av åt ett annat håll och slog sig ner i en annan vävnad.

Den kosmetiska aspekten av kutan mastocytos kan dessutom vara nog så jobbig. Kutan mastocytos förekommer i olika varianter (läs mer här), allt från en enstaka, i regel större fläck (mastocytom) till att ha stora delar av kroppen täckte av små fläckar. Patienter som är drabbade av att stora delar av hudkostymen är påverkad lider av den kosmetiska aspekten, det är svårt att dölja fläckarna, man känner sig obekväm och osäker.

Icke-kosmetiska symtom vid kutan mastocytos

2004 genomförde en fransk forskargrupp en fall-kontrollstudie som behandlade hur handikappande vuxna patienter med mastocytos upplever sjukdomen. Man jämförde 363 mastocytospatienter (kutan mastocytos och indolent systemisk mastocytos) med 90 friska personer. Alla fick fylla i självskattningsprotokoll som handlade om vilka symtom sjukdomen orsakar och hur handikappande patienterna upplever dem.

Det skulle visa sig att patienter med kutan mastocytos lider av i stort sett exakt samma symtom som patienter med systemisk mastocytos, och de upplever dem som precis lika handikappande. När man läser studien och samtidigt har i bakhuvudet att vuxna med kutan mastocytos i stort sett alltid utvecklar/har oupptäckt systemisk mastocytos är likheterna kanske inte överraskande.

Mastocytos och handikappande symtom

Till allas förvåning visade det sig förresten dessutom inte spela någon roll om patienterna hade D816V KIT-mutationen eller inte, inte heller gjorde det någon skillnad om patienterna hade förhöjt tryptas (>20 ng/ml) eller inte (och här uppmärksammar vi det faktum att inte alla med diagnostiserad mastocytos har förhöjt tryptas igen).

Mastocytos med hudengagemang är allt annat än bara en kosmetisk åkomma.

Ladda ner hela studien här:
Klicka här