Dag 18

Eller: Vad finns det mer än antihistaminer?

Mastocytos - MCAS - Behandlingsmöjligheter

Del 1: Grundläggande om behandlingsalternativ och antihistaminer
Även viktigt att förstå i sammanhanget: Symtombild och mekanismer

Mastcellsstabiliserande läkemedel

Bredvid antihistaminer är mastcellsstabiliserande läkemedel en annan viktig del. Det vanligaste är natrium kromoglikat, även kromoglicinsyra. I motsats till antihistaminer, som träder in efter att mastcellerna har frisatt histamin, används natriumkromoglikat för att hämma frisättningen av mastcellsmediatorer, dvs det gör så att mastcellerna frisätter mindre signalsubstanser. Medan antihistamin blockerar histaminreceptorerna påverkar de inte effekten av de andra signalsubstanserna. Leukotrienerna som frisätts kan fortfarande påverka luftvägarna, serotoninet kan orsaka diarréer och prostaglandiner kan orsaka takykardi. Ett mastcellsstabiliserande läkemedel gör så att det frisätts mindre signalsubstanser rent allmänt, inte bara histamin.

Det finns olika preparat med denna substans, framför allt ögondroppar. Sedan finns även Lomudal, som är det vanligaste märket, och det finns som receptfria ögondroppar och nässpray och så finns det Lomudal GI (GI = gastrointestinal) som är det absolut vanligaste preparatet för patientgruppen. Det förskrivs i regel vid mastcellsrelaterade magbesvär och lugnar mastcellsaktiviteten i mag-/tarmkanalen, hela vägen från munslemhinnorna till tarmarna, även detta har dock en systemisk effekt som “spiller över” på resten av kroppen och även patienter som inte har problem från mage och tarm upplever en stor förbättring när de tar detta. Lomudal finns även som pulver som sätts in vid luftvägsproblem. Det kan även vara ett stöd för dem som reagerar på fysisk aktivitet.

Natriumkromoglikat är inte särskilt effektivt som akut insats utan det är ett långtidspreparat som man kan behöva ta ett tag innan man får full effekt.

Ketotifen

Ketotifen är en substans som är mastcellsstabiliserande och har en H1-blockerande effekt. Det är alltså ett kombipreparat som kombinerar det bästa av två världar när det gäller mastcellssjukdom. Zaditen heter ett märke och i Sverige finns det som ögondroppar på apoteket, vill man ha det i tablettform får man ta in det som licensprodukt – vilket många av oss gör. Många har kunnat ta bort eller iaf dra ner på många andra mediciner efter att ha börjat med Zaditen, det fungerar både för vuxna och barn med mastcellsbesvär.

Att det är ett licenspreparat verkar göra det svårt för många att få genom sina läkare, vilket är jättesynd med tanke på hur effektivt det ofta är. Det har lett till att många patienter köper in det utomlands, i vissa länder säljs det nämligen receptfritt. Det enda extra momentet som krävs av läkaren är att denne inte bara skriver ett recept utan även skapar en licensmotivering i licenssystemet KLAS så att apoteket sedan kan göra en ansökan. Så det ska absolut inte stupa på att det är tidskrävande eller komplicerat.

Leukotrienhämmare

Ett annat signalämne som mastcellerna frisätter är leukotriener. Dessa kopplas främst till luftvägspåverkan men orsakar även klåda och andra symtom. Den tillgängliga substansen heter montelukast och det finns ett preparat med just samma namn eller så finns Singulair. En del patienter upplever otäcka biverkningar (mardrömmar, irritabilitet,..). Vissa reagerar på substansen i sig, andra tål preparatet som heter Singulair men inte det som heter Montelukast eller tvärtom. Det är värt att ha det i åtanke.

Dessa, adrenalinpennor och ibland även kortison, är egentligen vad som utgör basregimen, sedan beror det på om mastcellerna orsakar följdsjukdomar. Mastcellsutlöst depression och ångest är vanligt förekommande och då blir man ofta hjälpt av SSRI-preparat och vid osteoporos sätts bisfosfonater in, t ex zoledronsyra eller pamidronsyra. Vid konstaterad allergi kan hyposensibilisering vara ett alternativ och vid framför allt angioödem har man sett att acetylsalicylsyra har en bra effekt.

Det som man dock inte får glömma i detta sammanhang är att patientgruppen ofta är överkänslig mot läkemedel, tillsatser, hjälpämnen. Acetylsalicylsyra är t ex ett ämne som många inte tål, vilket dock inte betyder att ingen tål det. Finns det inget i patientens historisk som talar mot en användning bör man testa försiktigt och under uppsikt och inte förutsätta att det inte kommer att fungera. Det gäller även åt andra hållet – bara för att något är rekommenderat vid mastcellssjukdom betyder det inte heller per automatik att patienten tål det. Som sagt, det kommer mer om detta i ett kommande inlägg.

Vid svåra symtom och vid aggressiv sjukdom sätter man – naturligtvis – in tyngre medel. Då talar vi bl a om interferon, cytostatika och i mycket sällsynta fall även stamcellstransplantation. Läs mer om detta på Internetmedicins mastocytossida, den ger en bra översikt.

Xolair

Xolair (den verksamma substansen är omalizumab) är en annan behandling som har visat sig vara extremt effektiv för många, framför allt för dem med MCAS. Ursprungligen avsett för att användas vid svår astma är det sedan 2014 även indicerat vid kronisk, idiopatisk urtikaria och för patienter med svår mastcellspåverkan och återkommande anafylaxier. Det är en behandling (injektioner) som måste ges 1-2 gånger/månad (beroende på hur svåra symtom patienten har).

För många är Xolair skillnaden mellan att kunna leva ett vanligt, delaktigt liv utan att frukta livshotande anafylaxier och begränsas av svår klåda. Tyvärr kommer behandlingen med en prislapp (från cirka 4000 kr/injektion) som ofta verkar väga tyngre än patientens möjlighet till en dräglig livskvalitet.

Nytt särläkemedel

För några veckor sedan godkändes ett nytt särläkemedel för mastocytos. Vi vet inte mycket om det än men vi följer naturligtvis utvecklingen med spänning.