Dag 17

Eller: Vad gör man åt det?

Mastocytos - MCAS - Behandlingsalternativ

Detta inlägg delas upp på två dagar, idag går vi in på lite grundläggande om behandlingsalternativ och antihistaminer, i morgon kommer den andra delen.

Både mastocytos och MCAS symtombehandlas. Man kan inte bota dem utan man anpassar behandlingen till de symtom som patienten har. Sekundär MCAS kan iofs lindras/botas om man kan få bukt på den primära orsaken men innan dess är symtombilden för patienten samma som vid mastocytos eller primär MCAS. I regel innebär behandlingsregimet en individuell kombination av antihistaminer och mastcellsstabiliserande läkemedel och eventuell medicinering för följdsjukdomar som t ex osteoporos och/eller depression och ångest. Vid svår och/eller aggressiv mastocytos eller mastcellsleukemi kan behandlingar med t ex tyrosinkinashämmare och cytostatika vara aktuella.

Svår kutan mastocytos behandlades tidigare med PUVA, en ljusbehandling som innebär att man tar en tablett, psoralen, i samband med en behandling med UVA-ljus. Eftersom effekten inte är bestående (klådan minskar bara i 3-6 månader) och den medför en ökad cancerrisk är det inget man rekommenderar idag.

Förutom läkemedel behöver man också anpassa sin livsstil, att undvika de saker som utlöser en oönskad mastcellsaktivering är viktigt. Vissa triggers är svåra att undvika (sol på sommaren och kyla på vintern t ex) och hur denna anpassning ser ut är lika individuell som symtombilden är bred.

Ofta handlar det om kostomläggning/att undvika viss kost. Det kan vara histaminrik och histaminfrisättande kost t ex, många med mastcellsrelaterad magproblematik mår även bättre av att äta glutenfritt även om de inte är glutenintoleranta. Det finns läkare som kritiserar just att välja glutenfri kost utan att vara glutenintolerant men evidens eller inte så vittnar så stora delar av patientgruppen med magbesvär om en tydlig förbättring. I andra länder, Tyskland t ex, är det inte ovanligt att man i samband med en mastocytosdiagnos får kostrekommendationer som att undvika gluten, jäst och mjölk. Det är ingen universell lösning, det är inget man måste göra per automatik för att man blir diagnostiserad med mastocytos men får man inte bukt med sin mage är just kostomläggning åt det hållet något man kan testa.

Många måste undvika kyla eller sol för att slippa klåda eller inflammatorisk värk, man kan behöva begränsa fysisk ansträngning och undvika stressrelaterade påfrestningar som värk, hunger eller miljöbelastningar som starka dofter och pollen. Ett stort problem för patientgruppen är även läkemedelsöverkänslighet – man kan behöva undvika vissa läkemedel, det kommer ett eget inlägg om detta. Det kommer även ett inlägg om kosttillskott innan februari 2018 är slut.

Hitta den individuella, röda tråden

Eftersom precis vad som helst kan vara en trigger och det vid olika tillfällen är det bra att skriva en symtomdagbok för att se vad ens individuella symtom och reaktioner beror på. Det är viktigt att inte bara fokusera på matintag när man för dagbok eftersom det finns så många olika triggande faktorer. Man bör även anteckna läkemedel som man tar, hur man mår rent allmänt, har man tagit ut sig fysiskt eller psykiskt, har man gjort något annorlunda/varit någonstans… För kvinnor är det viktigt att även anteckna om de har mens eller ägglossning eftersom många är känsligare, även på mastcellsnivå, under den tiden.

Att diskutera med andra drabbade är intressant och givande på många plan men vad gäller triggers måste man alltid ha i bakhuvudet att att en person inte tål något inte betyder att ingen tål det. Samtidigt som det är viktigt att undvika sina triggers är det minst lika viktigt att inte begränsa sig själv för mycket och därmed skära ner onödigt mycket på sin och sin familjs livskvalitet – så hitta DIN väg, försök inte kopiera någon annans väg för ingen mastocytos- eller MCAS-patient är en kopia av en annan.

Antihistaminer

Ett basläkemedel vid mastcellsproblematik är antihistamin. När mastcellerna frisätter histamin letar histaminet efter histaminreceptorer på olika celler. Det är när det kommer i kontakt med dessa som en reaktion utlöses. Ett antihistamin blockerar dessa receptorer så att histaminet inte når fram och förhindrar/minskar så en reaktion.

Denna video handlar om allergi men i slutet, den andra hälften, visas väldigt tydligt och bra hur antihistaminer verkar.

Histaminreceptorer är indelade i fyra olika – H1, H2, H3 och H4. H4 och dess effekter är dock fortfarande på försöksstadium, den receptorn upptäcktes för bara några år sedan och idag finns inga H4-blockerare tillgängliga, även H3-blockerare har jag bara sett nämnas i försökssammanhang, i en sömnstudie t ex då de påverkar bl a sömn och dygnsrytm.

Antihistamin - Histaminreceptorer

Men H1- och H2-blockerare finns det.

H1-blockerare

H1-blockerare är alltså antihistaminer som blockerar H1-receptorerna. Dessa har ett brett verkningsområde och är en grundläggande komponent i basmedicineringen. H1-receptorerna ligger bakom väldigt breda symtom, allt från rinnsnuva och flush över värkproblematik och psykiska besvär till hjärtpåverkan osv.

Det finns olika preparat med olika verksamma ämnen. Om ni klickar på ämnena här nedan kommer ni till listor med olika preparat. Trots att de alla binder på samma receptortyp får man inte nödvändigtvis samma effekt av alla. Vissa tycker att cetirizin hjälper bättre vid histaminutlöst klåda än desloratadin, andra tycker tvärtom. Vissa reagerar på vissa tillsatser, färgämnen är t ex en vanlig trigger, dvs man får en allergiliknande reaktion av sin allergimedicin. Vissa ämnen är svåra att få utan färgämnen. Den enda vita tabletten desloratadin är t ex Desloratadine Glenmark och den finns också bara på recept. För många fungerar det dock att skölja bort färgen från tabletterna.

Det som är viktigt att veta är att man kan få testa sig fram. Igen gäller det att hitta det som fungerar för en själv. Får du ingen eller inte tillräcklig effekt av ett preparat, ge inte upp, det är inte nödvändigtvis kört. Testa något annat – antingen en annan tillverkare eller en annan verksam substans.

En annan sak som är bra att veta är att rekommendationerna i bipackssedlarna är anpassade till vanlig allergi. Personer med mastcellsproblematik behöver ofta större doser och längre behandlingstider än de som nämns.

De allra flesta H1-blockerarna finns som receptfria förpackningar på apotek, vissa även i livsmedelsbutiker. Skillnaden mellan på recept och receptfritt är i regel bara förpackningsstorlekarna.

Cetirizin
Desloratadin
Ebastin
Fexofenadin
Loratadin

Det finns även första generationens H1-blockerare, “gamla” antihistaminer. I motsats till dagens antihistaminer har dessa även en sederande effekt, dvs man blir ofta trött av dem, så det är i regel lämpligt att ta dessa till natten. Dessa är Atarax (hydroxizin), Lergigan (prometazin) och Tavegyl (klemastin).

H2-blockerare

H2-antihistaminer blockerar H2-receptorerna. De sätts ofta in vid magproblem eftersom de minskar magsyran, något som många med mastcellssjukdom har problem med pga förhöjd histaminaktivitet (histamin ingår i magsyreproduktionen). Många som tar H2-antihistamin upplever dock därutöver en systemisk effekt, dvs att även kropp och knopp blir lugnare.

Det finns inte lika många H2-blockerare att välja mellan och även dessa finns receptfria. En annan viktig information är att dessa inte ingår i högkostnadsskyddet.

Ranitidin
Famotidin

Rupatadin

Rupatadin är en substans inte bara blockerar H1-receptorerna utan den blockerar även PAF-receptorerna. PAF står för Platelet Activating Factor och även det är ett signalämne som mastcellerna frisätter. PAF är bl a kopplad till att framkalla inflammation och luftvägsproblem. Det gör rupatadin till ett speciellt antihistamin, ett antihistamin med en ytterligare inflammationsdämpande effekt. Utomlands är denna substans mer känd och beprövad i mastcellssammanhang, här är det lite okänd mark för många läkare. För många patienter har rupatadin inneburit en extremt förbättrad livskvalitet. Där vanliga H1-blockerare inte räcker till har rupatadin gjort jobbet och de berättar om minskad värk och mindre reaktioner på kyla och värme. I vårt fall har rupatadin varit det som hjälpt bäst vid köldorsakade reaktioner och vid blåsbesvär.

Fram till hösten 2017 fanns det att få tag på i apotek i Sverige, helt normalt på recept. Pafinur heter preparatet och det fanns i flytande form och i tablettform. När jag skulle hämta ut det till min son fick jag reda på att leverantören har slutat att tillhandahålla det, dvs i skrivande stund finns det inget preparat i Sverige med den verksamma substansen rupatadin. Som jag skrev ovan är det ett stort bekymmer för dem som verkligen är beroende av kombinationen H1 + PAF men efter kontakt med apotekets och läkemedelsverkets licensgrupper pågår just nu en utredning om huruvida och vilket preparat vi kommer att kunna få som ett licenspreparat.

Läs mer här:
Socialstyrelsen: “Att undvika utlösande faktorer (triggers) är viktigt, och det finns en stor variation mellan olika personer med sjukdomen när det gäller vad som kan utlösa symtom. Exempel på utlösande faktorer är långvarig exponering för kyla eller värme, alkoholintag, intag av histaminrik eller kryddstark mat, friktion, emotionell stress, fysisk ansträngning och vissa läkemedel. Råd samt listor över vad man bör undvika måste därför individualiseras så mycket som möjligt.”
Internetmedicin: “Mastceller innehåller neurotransmittorer (t ex serotonin) samt cytokiner (t ex TNF-α) och kemokiner vilket sannolikt är orsaken till att ångest och depressiva symtom är överrepresenterat hos denna patientgrupp.”
“In conclusion, rupatadine 20 and 40 mg significantly reduced the development of chronic cold urticaria symptom without an increase in adverse effects.”