Dag 16

Eller: Den möjligtvis spretigaste symtombilden någonsin

Mastocytos - MCAS - Symtom

Oavsett om man har mastocytos eller MCAS så är mekanismen bakom de symtom man lider av samma, de orsakas av mastcellsaktivering, dvs signalsubstanserna som mastcellerna frisätter ställer till det.* Personer som misstänker att de lider av någon form av mastcellssjukdom frågar ofta vad man har för symtom, vilket är jättesvårt att svara på eftersom det kan vara i stort sett allt möjligt. Eftersom mastcellerna ingår i immunförsvaret och de dessutom förekommer i hela kroppen, i alla vävnader, slemhinnor,… är symtombilden både mycket bred och mycket individuell. Det går inte att hitta två personer med mastocytos med exakt samma symtombild. Att ingen patient är den andre lik gör ibland även diagnostiseringen svår.

Det finns sidor på nätet och även publikationer som listar 60+ symtom. De nämner allt från klåda, rinnsnuva, hårbortfall, afte, synstörningar, förstoppning, diarré, yrsel, huvudvärk, ledvärk, vårtor,… som symtom vid en mastcellssjukdom – naturligtvis hittar man sig i detta. Det finns nog inte många människor som inte kan bocka av en hel del av dem, men har de därför en mastcellssjukdom? Inte nödvändigtvis. Dessa symtom orsakas även av andra sjukdomar och tillstånd och just vad gäller mastocytos så ÄR det en sällsynt blodsjukdom, det är inte det första man bör överväga när man ser såna listor. Dessa listor har dock inte fel – symtomen KAN vara mastcellsorsakade. Igen, mastcellerna ingår i immunförsvaret och därför kan de absolut vara inblandade/orsaka dessa symtom men det kan vara så enkelt som att de bara gör sitt jobb som respons på andra sjukdomar, infektioner eller som svar på stressreaktioner.

När kan man då misstänka mastcellssjukdom? I regel börjar man funderar på mastcellerna vid upprepade anafylaxier och allergiska reaktioner trots att negativa allergiprov.

Mastcellsmediatorer och symtom

Mastcellerna frisätter som sagt över 200 ämnen så denna lista är på inget sätt komplett men vi vill ändå visa lite på hur olika substanser är inblandade i olika symtom. Det är bra att förstå själva konceptet innan vi börjar gå igenom lite olika behandlingsalternativ. Vi har valt de vanligaste, eller kanske mest kända, så att man får ett hum. Det finns som vanligt länkar till mer detaljerad information i slutet.

Histamin (H1):
Flush, klåda, urtikaria, angioödem, nästäppa, andningspåverkan, lågt blodtryck, diarré, oregelbunden, smärtsam mens, depression

Histamin (H2):
Nästäppa, takykardi, diarré, förstoppning

Leukotriener:
Klåda, nästäppa, andningspåverkan

Prostaglandin D2:
Flush, lågt blodtryck, takykardi, skelettvärk, kramper, luftvägsproblem

Tryptas:
Blödningsbenägenhet, osteoporos

Interleukiner:
Fatigue, viktnedgång, förstorade lymfknutor

Heparin:
Blödningsbenägenhet, urtikaria, angioödem, osteoporos

PAF:
Klåda, lågt blodtryck, hjärtrytmrubbningar, luftvägsbesvär

Bradykinin:
Urtikaria, angioödem, lågt blodtryck, diarré, oregelbunden och smärtsam mens, luftvägsproblem

Serotonin:
Diarré, illamående, förstoppning, depression

Utlösande faktorer, s kl triggers

Även vad som triggar igång mastcellerna är jätteindividuellt men vid mastcellsjukdomar är dessa vanligast:
Plötsliga temperatursvängningar
Stark värme/kyla
Stick och bett från getingar och bin framför allt men även andra insekter (myggor, myror, spindlar,…)
Födoämnen, drycker, alkohol
Läkemedel (NSAID, antibiotika, bedövningsmedel) och kontrastmedel
Stress (känslomässig, fysisk (smärta t ex), miljöutlöst (bl a pollen, luftföroreningar, mögel, starka dofter)
Fysisk aktivitet
Infektioner (t ex virus, bakterier, svamp)

Dessa aktiviteter/omständigheter leder alltså till att mastcellerna frisätter sina signalsubstanser, vilket i sin tur orsakar allergiliknande besvär eller andra inflammationer, har en kognitiv påverkan,… Men inte nödvändigtvis alltid och inte heller drabbas alla med en mastcellssjukdom med lika omfattning, vissa är känsligare än andra i olika skeden i livet, men detta är alltid riskfaktorer att ha i bakhuvudet.

Läs mer här:
Mast Cell Mediators: Their Differential Release and the Secretory Pathways Involved
Mast Cell Activation Disorders
Mast Cell Activation, Symtoms and Triggers
Symptoms, mediators and mechanisms: A general review 1
Symptoms, mediators and mechanisms: A general review 2

*Vid de aggressivare mastocytosvarianterna tillkommer symtom som orsakas av de organ som är drabbade.