Dag 14

Eller: Man bör aldrig ta något för givet, allra minst sitt viktigaste organ

Idag är det Alla hjärtans dag – en perfekt dag att rikta uppmärksamheten mot kroppens motor och hur det påverkas av mastocytos eller MCAS.

Hjärtat och mastcellsrelaterade hjärtproblem får inte särskilt mycket uppmärksamhet av vården. Det ingår t ex flera olika medicinska professioner i de två mastocytoscentra i Sverige – dock ingen kardiolog (hjärtspecialist). Det är lite oklart varför det är så men det är vad vi har att jobba med idag.

Precis som alla andra organ kan även hjärtat påverkas av mastocytos och MCAS. Det kan infiltreras av mastcellsklungor och det kan påverkas av alla signalämnen som mastcellerna frisätter, det är ju de som ställer till det, oavsett om man har mastocytos eller MCAS.

Redan hos en frisk person består hjärtat av ett enormt antal mastceller, hos en person med mastocytos, som har för många mastceller, är det mycket möjligt att dessa bildar klungor i hjärtvävnaderna. Sedan har vi problemet med mastcellsaktivering och mastcellsfrisättning. Vissa av substanserna som mastcellerna frisätter påverkar hjärtats funktion och orsakar symtom som hög puls, låg puls, bröstsmärta, arytmier (oregelbundna hjärtslag),… Andra kan t o m förändra hjärtat fysiskt, dvs påverka vävnaderna. Så kan de t ex aktivera processer som leder till nedbrytning av olika vävnader och proteiner, t ex nedbrytning av kollagenet i hjärtmuskeln.

När jag satt på akuten bredvid min 6-åring som åter igen drabbats av en förhöjd hjärtfrekvens (plötslig ihållande vilopuls på 130 slag/min) hittade jag en serie som Lisa Klimas skrivit om just mastcellernas påverkan på hjärtat. Lisa är forskare och har själv bland annat systemisk mastocytos och hon brinner för att förklara omständigheter och samband så att mer vanligt folk förstår. Akutläkaren pratade om att sonens problem med stor sannolikhet är mastcellsutlösta, eftersom EKG och alla prover var finfina. Han nämnde framför allt histamin, och i Lisas serie snubblade jag över att ökad hjärtfrekvens orsakas av att histamin triggar H2-receptorerna, så med ett antihistamin som blockerar H2-receptorerna kan man sänka pulsen.* Och ta mig tusan, det funkar! Så jag slår verkligen ett slag för hennes serie om man vill lära sig mer om hjärtats påverkan utan att för den sakens skull behöva läsa tunga studier och rapporter. Länkarna finns här nedan.

Kounis syndrom

När man tittar på hur mastcellerna kan ställa till det för hjärtat upptäcker man snabbt Kounis syndrom, även kallad allergisk hjärtinfarkt/allergisk angina. Det är en sjukdom som orsakas av överkänslighetsreaktioner och som karakteriseras av akuta hjärtproblem, t ex bröstsmärtor, i samband med aktivering av mastceller i hjärtat och trombocyter. Om ni har följt kampanjen förstår ni redan nu att kopplingen mellan detta syndrom och mastocytos och MCAS är solklar. Kounis uppstår ofta i samband med anafyaktiska reaktioner och chocker men det kan – som alla andra reaktioner – uppstå vid andra tillfällen också.

Detta är inte något ovanligt fenomen – ändå får det ingen uppmärksamhet. Ändå kopplas det inte ihop när mastcellspatienten söker vård. Utomlands blir det mer och mer känt men här i Sverige är det tyst. Ni kan testa att googla på Kounis syndrom/allergisk angina och se hur många svenska resultat det kommer upp…

Det kan vara svårutrett eftersom man inte kan utreda en allergisk hjärtinfarkt som en vanlig – det är inte alltid man ser Kounis på EKG och det är inte alltid som prover visar några vanliga infarktmarkörer. Men det är allra senast då mastcellsklockorna bör ringa. Om jag har en patient med mastcellsproblematik framför mig som har besvär men ändå finns det inga vanliga, förväntade undersökningsfynd – då är det inte alls fel att utgå ifrån att symtomen är mastcellsutlösta. Inte alls. För tvärtom så är det högst sannolikt. (Detta är något man i stort sett kan tillämpa i alla situationer som en patient med mastcellssjukdom söker vård.)

Nej, vi måste sätta hjärtat på kartan! Mastohjärtat måste få mycket mer respekt och uppmärksamhet, inte bara på Alla hjärtans dag!

Läs mer här:
Lisa Klimas serie om mastcellsorsakade hjärt-/kärlproblem
Del 1 av 5:
Cardiovascular manifestations of mast cell disease (Part 1 of 5)
Del 2 av 5:
Cardiovascular manifestations of mast cell disease (Part 2 of 5)
Del 3 av 5:
Cardiovascular manifestations of mast cell disease (Part 3 of 5)
Del 4 av 5:
Cardiovascular manifestations of mast cell disease (Part 4 of 5)
Del 5 av 5:
Cardiovascular manifestations of mast cell disease (Part 5 of 5)
Om hjärt-/kärlsymtom av MCAS: Cardiovascular symptoms of MCAS
Här börjar hennes serie om Kounis: Kounis Syndrome: Subtypes and effects of mast cell mediators

Cardiac Manifestations of Systemic Mastocytosis, 2017: “The cardiac manifestations of systemic mastocytosis may be life-threatening, and we suggest that cardiologists should consider systemic mastocytosis as a cause of recurrent syncope, Kounis syndrome or unexplained cardiac arrest.”
Man med systemisk mastocytos drabbas av livshotande hjärttamponad som tillskrivs mastceller med CD25-mutation i hjärtsäcken, från 2016: Systemic mastocytosis presenting as cardiac tamponade with CD25+ pericardial mast cells
Cardiac Mast Cells – Implications for Heart Failure: “Kim et al. (1) reported that in patients with chronic heart failure (CHF), the H2-histamine receptor antagonist famotidine improved both cardiac symptoms and ventricular remodeling, which was suggested to be an indirect hint for a role of histamine and its receptors in the failing heart.”
Cardiac mast cells: the centrepiece in adverse myocardial remodelling: “This makes cardiac mast cells key in diseases where MMP-induced remodelling of the heart occurs, such as myocardial infarction and heart failure.”

*Det kommer ett inlägg om läkemedel så om detta låter som kinesiska, håll ut!