Kutan mastocytos – KM

Mastocytos är en sällsynt mastcellssjukdom. Mastcellerna hos en patient med Mastocytos ökar i såväl tillväxt som i ackumulation, d.v.s. de samlar ihop sig. När denna tillväxt och ackumulering sker i huden så kallas det för Kutan Mastocytos.

Kutan Mastocytos diagnosticeras hos både barn och vuxna genom den typiska kliniska bilden och närstudie av den sjuka vävnaden. I huden ses vanligtvis karakteristiska bruna fläckar och ofta reagerar dessa fläckar genom att svullna och bli irriterade när de utsätts för retning, t.ex. när man gnuggar på dem. Ofta, men inte alltid. Ibland reagerar fläckarna inte alls på friktion, därför är en hudbiopsi den enda säkra vägen att diagnostisera kutan mastocytos. Vid en närmare studie av den sjuka vävnaden finner man rikligt med mastceller. För att säkerställa diagnosen skall antalet mastceller vara dubbelt så stort i fläcken som i bredvidliggande normal hud.

Kutan mastocytos är en av sjukvården underskattad sjukdom, en “oproblematisk, kosmetisk åkomma”. Många med kutan mastocytos påverkas inte heller nämnvärt, hos många barn (vissa studier talar om 50% andra om upp till 80%) försvinner de synliga fläckarna runt 10-12-årsåldern. Det finns dock en inte obetydlig del som vittnar om systemiska problem trots icke fastställd systemisk diagnos. P g a bristande kunskap har sjukvården mycket svårt att ta till sig detta, trots att det finns forskningsunderlag och patientberättelser. Förutom vanliga problem som klåda och flush vittnar många patienter med “hudmastocytos” även om neurologisk påverkan, födoämnesöverkänslighet och problem med att tåla vissa läkemedel. Ledvärk är ett annat symptom som nämns.

mcssverige_kutan_mastocytos

Kutan mastocytos

Mastocytos i hud med debut i spädbarnsåldern

Barn uppvisar oftast en stor mängd med brunfärgade fläckar som är något större än hos de vuxna patienterna. Vanligtvis sitter fläckarna på bålen, d.v.s. på överkroppen. Debut före sex månaders ålder är inte ovanligt. I många fall (dock inte alla, det är viktigt att vara medveten om det) försvinner fläckarna spontant före puberteten. I vissa fall syns bara en fläck, det kallas då för ett solitärt mastocytom. Även blåsbildning kan förekomma i samband med fläckarna.

mcssverige_diffus_kutan_mastocytos

Diffus kutan mastocytos

Mastocytos i hud med debut i vuxen ålder

När sjukdomen debuterar i vuxen ålder ses bruna fläckar på såväl bålen som på insidan av överarmar och lår. Det är histaminet i mastcellen som stimulerar de celler som bildar pigmentet melanin och därmed får fläcken sin brunaktiga färg. Fläckarna kan variera i antal. Vanligtvis är de någon centimeter i diameter och flyter ihop över huden. Fläckarna kan vara helt symtomfria men även klåda förekommer. Om man gnuggar på en fläck bildas ett nässelutslag. När fläckarna först debuterar så sker det i form av ett utbrott, d.v.s. det kommer många fläckar på en gång. Genom åren kan antalet fläckar vara såväl konstant som minska och slutligen försvinna. Mastocytos i huden är oftast inte relaterat till en ökning av mastceller i de inre organen. Men de kan förekomma samtidigt. (Källa; Läkartidningen nr 21, 2002 – Mastocytos, två sjukdomar med olika patofysiologi).

Kutan mastocytos med lindriga till måttliga symtom behöver inte behandlas, även om fläckarna ibland kan vara mycket utbredda och kosmetiskt störande. Mot klådan kan antihistaminer och natriumkromoglikat prövas. Svår klåda kan behandlas med ultraviolett ljus (UVA). För att göra huden extra ljuskänslig inför behandlingen ges psoralen i tablettform. (psoralen+UVA=PUVA). PUVA minskar effektivt, men endast tillfälligt, antalet mastceller i huden, vilket gör att klådan minskar under 3-6 månader. Behandlingen ger en generell pigmentökning som gör att fläckarna syns mindre. (Källa; Socialstyrelsen, ovanliga diagnoser). Läkarna i den Svenska Mastocytosgruppen är överens om att en PUVA-behandling inte är att rekommendera eftersom den medför en ökad cancerrisk.